السبت، 22 سبتمبر 2018

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي
الأعراض والأسبابنتيجة بحث الصور عن الورم العصبي الليفي
التشخيص والعلاج

الورم العصبي الليفي هو اضطراب وراثي يتسبب في تكون الأورام على الأنسجة العصبية. ويمكن أن تتطور الإصابة بهذه الأورام في أي مكان في جهازك العصبي، بما في ذلك الدماغ، والحبل الشوكي والأعصاب. عادةً ما يتم تشخيص الإصابة بالورم الليفي العصبي في مرحلة الطفولة أو في بداية مرحلة البلوغ.

وغالبًا ما تكون الأورام غير سرطانية (حميدة)، ولكنها أحيانًا يمكن أن تصبح سرطانية (خبيثة). وغالبًا ما تكون الأعراضه خفيفة. ومع ذلك، يمكن أن تشمل مضاعفات الإصابة بالورم العصبي الليفي فقدان السمع، وضعفًا في التعلم، ومشاكل في القلب والأوعية الدموية (القلب والأوعية الدموية)، وفقدان الرؤية، والشعور بألم شديد.

يهدف علاج الورم العصبي الليفي إلى الوصول إلى أقصى درجة من النمو الصحي والنمو السليم والسيطرة على المضاعفات بمجرد ظهورها. عندما يؤدي الورم العصبي الليفي إلى الإصابة بأورام كبيرة أو الأورام التي تضغط على العصب، يمكن أن يساعد إجراء الجراحة في تخفيف الأعراض. وقد يستفيد بعض الأشخاص من العلاجات الأخرى، مثل الجراحة الإشعاعية التجسيمية أو تناول الأدوية للسيطرة على الشعور بالألم.

علاج الأورام الليفية العصبية في Mayo Clinic

الأنواع
الورم العصبي الليفي
الأعراض
هناك ثلاثة أنواع من الورم الليفي العصبي، ولكل منها علاماته وأعراضه المختلفة.

الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1
في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة. وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. العلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها.

تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

بقعًا مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن). هذه البقع غير الضارة شائعة في كثير من الأشخاص. وجود أكثر من ستة بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1). عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر.
نمش في الإبطين أو منطقة الأربية. عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات. يعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد.
بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش). هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على بصرك.
البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية). هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا. في بعض الأحيان، سينطوي النمو على أعصاب متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).
تشوهات العظام. يمكن أن يسبب نمو العظام غير الطبيعي والنقص في كثافة المعادن في العظم حدوث تشوهات في العظام مثل العمود الفقري المنحني (الحدب) أو انحناء أسفل الساق.
ورم على العصب البصري (الورم البصري). تظهر هذه الأورام عادةً في عمر 3 سنوات، نادرًا في مرحلة الطفولة المتأخرة والمراهقة، وتقريبًا لا تحدث على الإطلاق في حالات البالغين.
صعوبات في التعلم. تشيع الإعاقة في مهارات التفكير في الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي النمط 1، لكنها تكون طفيفة في المعتاد. غالبًا ما تكون هناك صعوبة محددة في التعلم، مثل مشكلة في القراءة أو الرياضيات. يعد اضطراب نقص الانتباه/فرط النشاط (ADHD) شائعًا أيضًا.
حجم رأس أكبر من المتوسط. يتعرض الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 إلى الحصول على حجم رأس أكبر من المتوسط بسبب زيادة حجم الدماغ.
قصر القامة. عادةً ما يكون الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 أقل من المتوسط في الطول.
الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2
يقل شيوع الورم الليفي العصبي النمط 2 (NF2) كثيرًا عن الورم الليفي العصبي النمط 1. عادةً ما تنتج علامات الوُرام اللِيفِي العَصَبِي وأعراضه عن تطور الأورام الحميدة بطيئة النمو (أورام العصب السمعي) في كلا الأذنين. تنمو هذه الأورام، التي تعرف أيضًا باسم الأورام الشفانية الدهليزية، على العصب الذي يحمل معلومات سليمة ومتوازنة من الأذن الداخلية إلى الدماغ.
نتيجة بحث الصور عن الورم العصبي الليفي
تظهر العلامات والأعراض عمومًا في سن أواخر سن المراهقة وأوائل مرحلة البلوغ، ويمكن أن تختلف في شدتها. قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

فقدان السمع التدريجي
رنين بالأذنين
اختلال التوازن
الصداع
يمكن أن يؤدي الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 إلى الورم الشفاني في الأعصاب الأخرى من الجسم، بما في ذلك الجمجمة والعمود الفقري وأعصاب العين (الأعصاب البصرية) والأعصاب الطرفية. يمكن أن تشمل علامات الورم الشفاني وأعراضه ما يلي:

تخدّر وضعف في الذراعين أو الساقين
الألم
صعوبات في التوازن
تدلي الوجه
مشاكل في الرؤية أو تطور إعتام عدسة العين
الورم الشفاني
يؤثر عادةً هذا النوع النادر من الورم العصبي الليفي على الأشخاص بعد عمر الـ 20. يسبب الورم الشفاني الإصابة بالأورام في الجمجمة (العصب القحفي) والأعصاب النخاعية والمحيطية — ولكن ليس في العصب الذي ينقل معلومات السمع والتوازن من الأذن الداخلية إلى المخ. ولأن الأورام لا تنمو عادةً في كلا عصبي السمع، لا يسبب الورم الشفاني فقدان السمع الذي يعاني منه الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من الورم العصبي الليفي.

نتيجة بحث الصور عن الورم العصبي الليفييسبب الورم الشفاني الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان بجسدك. تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

الشعور بالتنميل أو الضعف في مناطق عديدة في جسدك
ضعف العضلات
متى تزور الطبيب
اذهب إلى طبيبك إذا أصبت أنت أو طفلك بعلامات أو أعراض الورم العصبي الليفي. كثيرًا ما تكون الأورام المصاحبة للورم العصبي الليفي حميدة، كما أنها بطيئة النمو. لذا، على الرغم من أهمية التشخيص في الوقت المناسب، فإن الحالة ليست طارئة.

طلب موعد في مايو كلينيك
الأسباب
تنتج الإصابة بالورم العصبي الليفي بسبب عيوب جينية (طفرات) يتم تمريرها عبر أحد الوالدين أو تحدث تلقائيًا عند حدوث الحمل. تعتمد الجينات المحددة المعنية على نوع الورم العصبي الليفي:

NF1. يوجد جين NF1 في كروموسوم 17. عادةً ما ينتج هذا الجين بروتينًا يطلق عليه نيوروفيبرومين ويساعد في تنظيم نمو الخلايا. يسبب الجين المحور فقدان بروتين النيوروفيبرومين، مما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.
NF2. يوجد جين NF2 في كروموسوم 22 وينتج بروتينًا يطلق عليه ميرلين. يسبب الجين المحور فقدان بروتين ميرلين، مما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.
الورم الشفاني. تم التعرف على جينين مسببين للورم الشفاني، حتى الآن.
عوامل الخطر
رسم توضيحي يوضح نمطًا وراثيًّا سائدًا غير جنسي
نمط وراثي صبغي جسدي سائد
إن أكبر عامل خطورة للورم العصبي الليفي هو التاريخ العائلي من الاضطراب. ورِث حوالي نصف الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) والنوع الثاني (NF2) المرض. ينتج الورم العصبي الليفي من النوع الأول والنوع الثاني عن طفرات جينية جديدة.

يعد كل من الورم العصبي الليفي من النوع الأول والنوع الثاني اضطرابات صبغية جسدية سائدة، الأمر الذي يعني أن كل طفل والده/والدته يعاني الاضطراب لديهم فرصة بنسبة 50% لوراثة الطفرة الجينية.

النمط الوراثي للورم الشفاني هو أقل وضوحًا. يقدر الباحثون في الوقت الراهن أن خطر وراثة الورم الشفاني من الوالدين يبلغ حوالي 15%.

المضاعفات
تتفاوت مضاعفات الورم الليفي العصبي، حتى داخل نفس العائلة. وبشكلٍ عام، تنتج المضاعفات عن نمو ورم يشوه النسيج العصبي أو يضغط على الأعضاء الداخلية.

مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1
تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 1 ما يلي:

مشاكل عصبية. صعوبات التعلم والتفكير هي المشاكل العصبية الأكثر شيوعًا المرتبطة بالورم العصبي الليفي من النوع 1. تتضمن المضاعفات غير الشائعة الصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ.
المخاوف التي تتعلق بالمظهر. يمكن أن تتسبب العلامات الواضحة للورم العصبي الليفي —مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة — في الشعور بالقلق أو الضغط العاطفي حتى إذا لم تكن خطيرة من الناحية الطبية.
مشاكل الهيكل العظمي. يعاني بعض الأطفال عظامًا متشكلة بصورة غير طبيعية، مما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان. يمكن أن يسبب الورم العصبي الليفي من النوع 1 انحناء العمود الفقري (جنف العمود الفقري) الذي قد يحتاج إلى كِتاف أو جراحة. يرتبط أيضًا الورم العصبي الليفي من النوع 1 بانخفاض الكثافة المعدنية للعظام مما يزيد من خطر إصابتك بضعف العظام (هشاشة العظام).
مشاكل في الرؤية. يمكن أن تتطور أحيانًا إصابة الأطفال بالورم الدبقي البصري مما يؤثر على الرؤية.
المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية. قد تسبب التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث زيادة خطر الإصابة بالورم العصبي الليفي. تحظى معظم النساء اللاتي تعانين من الورم العصبي الليفي من النوع 1 بحالات حمل صحية ولكن سوف يحتاجن على الأرجح إلى المراقبة من قبل أخصائي توليد على دراية بهذا الاضطراب.
مشكلات في القلب والأوعية الدموية. يعاني الأشخاص الذين لديهم الورم العصبي الليفي من النوع 1 زيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة.
صعوبات التنفس. نادرًا ما يمكن أن يضع الورم العصبي الليفي الضفيري الشكل الضغط على المجرى الهوائي الخاص بك.
السرطان يعاني ما يقرب من 3 إلى 5 أشخاص لديهم الورم العصبي الليفي النوع 1 من خطر الإصابة بالأورام المسرطنة. تنشأ هذه الأورام عادةً من الورم العصبي الليفي المتواجد تحت الجلد أو من الورم العصبي الليفي الضفيري الشكل. يعاني أيضًا الأشخاص الذين لديهم الورم العصبي الليفي من النوع 1 من خطورة أكبر للإصابة بأشكال أخرى من السرطان مثل سرطان الثدي وسرطان الدم وأورام المخ وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة.
ورم الغدة الكظرية الحميد (أورام القواتم). يفرز هذا الورم غير السرطاني الهرمونات التي تزيد من ضغط دمك. تتم إزالة أورام القواتم جراحيًا بصورة عامة.
مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2
تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي:

الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع
تلف العصب الوجهي
مشاكل في الرؤية
أورام جلدية صغيرة حميدة (ورم شوان في الجلد)
ضعف الأطرافأو خدرها
نمو العديد من الأورام الحميدة في الدماغ أو الحبل الشوكي والتي تستدعي الجراحة بشكلٍ مستمر (الأورام السحائية)
مُضاعفات الورام الشوانومي.
يمكن لآلام الوُرام الشوانومي أن تكون مدمرة وقد تحتاج إلى العلاج الجراحي أو إلى استشارة متخصص في هذه الآلام.















الاورام العصبية

أورام عصبية محيطية
الأعراض والأسبابنتيجة بحث الصور عن أورام عصبية
التشخيص والعلاج

الورم الشفاني هو نوع من الأورام العصبية التي تصيب الغمد العصبي. وهو النوع الأكثر شيوعًا من الأورام الحميدة التي تُصيب الأعصاب المحيطية عند البالغين. ويمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم، وفي أي عمر.

يأتي الورم الشفاني عادةً من حزمة واحدة (حُزمة) داخل العصب الرئيسي ويُزيح ما تبقى من العصب. عندما ينمو الورم الشفاني بشكل أكبر، يتأثر المزيد من الحُزَم؛ مما يجعل إزالته أكثر صعوبة. ولكن بصفة عامة، ينمو الورم الشفاني ببطء.

إذا كنت مصابًا بورم شفاني في الذراع أو الساق، فقد تلاحظ وجود كتلة غير مؤلمة. نادرًا ما يكون الورم الشفاني سرطانيًا، لكنه يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعصاب وفقدان السيطرة على العضلات. راجع طبيبك إذا ظهرت عليك أي كُتل غير عادية أو شعرت بأي خدر.

التشخيص
لتشخيص الورم الفقري، قد يسألك طبيبك عن العلامات والأعراض، ويناقش التاريخ الطبي الخاص بك، وإجراء كل من الفحص الجسدي والعصبي العامين. إذا كانت الدلائل تشير إلى أنه يمكن أن يكون لديك ورم فقري أو ورم عصبي آخر، فقد يوصي طبيبك بإجراء واحد أو أكثر من هذه الاختبارات التشخيصية:

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم هذا الماسح موجات مغناطيسية وراديوية لإنتاج عرض مفصل وثلاثي الأبعاد (3-D) لأعصابك والأنسجة المحيطة بها.
التصوير المقطعي المحوسب (CT). يدور ماسح التصوير المقطعي بالكمبيوتر (CT) حول جسمك لتسجيل سلسة من الصور. يستخدم الكمبيوتر الصور لتقديم عرض تفصيلي للنمو لديك حتى يتمكن طبيبك من تقييم مدى تأثيره عليك.
مخطط كهربية العضل (EMG). من أجل إجراء هذا الاختبار، يضع طبيبك إبرة صغيرة في عضلاتك بحيث يمكن لأداة تخطيط كهربية العضل أن تسجل النشاط الكهربائي في عضلاتك بينما أنت تحاول أن تتحرك.
فحص دراسة توصيل الأعصاب. من المرجح أن تخضع لهذا الاختبار جنبًا إلى جنب مع اختبار مخطط كهربية العضل (EMG). فإنه يقيس مدى سرعة أعصابك في نقل الإشارات الكهربائية لعضلاتك.
خزعة من الورم. إذا حددت اختبارات التصوير وجود ورم عصبي، فقد يقوم طبيبك بإزالة وتحليل عينة صغيرة من خلايا الورم (خزعة). على حسب حجم الورم وموقعه، قد تحتاج تخدير موضعي أو عام أثناء أخذ الخزعة.
خزعة من الأعصاب. إذا كان لديك حالة مثل اعتلال الأعصاب المحيطية المُتقدم أو أعصاب متضخمة والتي تحاكي أورام الأعصاب، فقد يأخذ طبيبك خزعة من الأعصاب.
العلاج
يعتمد علاج الورم الشفاني على مكان النمو غير الطبيعي وما إذا كان يسبب الألم أو ينمو سريعًا أم لا. تتضمن خيارات العلاج:

المراقبة. ربما يقترح طبيبك ملاحظة حالتك مع مرور الوقت. قد تشمل الملاحظة إجراء فحوص منتظمة، وفحص بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي كل بضعة أشهر لمعرفة ما إذا كان الورم ينمو أم لا.
الجراحة. يمكن إجراء جراحة متخصصة بالأعصاب المحيطية لإزالة الورم إذا كان يسبب الألم أو ينمو سريعًا. يتم إجراء جراحة الورم الشفاني بتخدير كلي. وفقًا لمكان الورم، يمكن لبعض المرضى العودة إلى المنزل في يوم الجراحة. وقد يحتاج الآخرون إلى الإقامة في المستشفى لمدة يوم أو يومين. حتى بعد إزالة الورم بنجاح أثناء الجراحة، قد يعود مرة أخرى.
العلاج الإشعاعي. يتم استخدام العلاج الإشعاعي للمساعدة في التحكم بنمو الورم وتحسين أعراضك. ويمكن استخدامه مع الجراحة.
الجراحة الإشعاعية التجسيمية. إذا كان الورم قريبًا من الأعصاب الحيوية أو الأوعية الدموية، يمكن استخدام تقنية تسمى العلاج بالتوضيع التجسيمي الإشعاعي للحد من تلف الأنسجة السليمة. بواسطة هذه التقنية، يجري الأطباء علاجًا إشعاعيًا للورم بدقة دون عمل أي شقوق.