تصلب الجلد المحدود

الأعراض والأسباب
يُعد تصلب الجلد المحدود، والذي يطلق عليه أيضًا متلازمة كرست، هو أحد الأنواع الفرعية لتصلب الجلد ـــ وهي الحالة التي تعني اسمها "الجلد المتصلب".

تحدث التغيرات الجلدية المرتبطة بتصلب الجلد المحدود عادةً في الأجزاء السفلية من الذراعين والساقين، أسفل الكوعين والركبتين، وقد تصيب أحيانًا الوجه والرقبة. ومن الممكن أن يؤثر تصلب الجلد المحدود على الجهاز الهضمي، أو القلب أو الرئتين، أو الكلى.

ربما تكون المشكلات التي يسببها تصلب الجلد المحدود بسيطة. ولكن المرض يؤثر في بعض الأحيان على الرئتين أو القلب مسببًا نتائج شديدة الخطورة. لا يوجد علاج لتصلب الجلد المحدود. يركز العلاج على كيفية التعامل مع الأعراض، ومحاولة منع المضاعفات الخطيرة، وتحسين نوعية الحياة.

الأعراض
إصبع مصاب بتصلب الجلد المحدود 
تصلب الجلد المحدود
صورة فوتوغرافية تبيّن يدين مصابتين بمرض رينود
مرض رينود
وجه سيدة مصاب بتَوَسُّعُ في الشُّعَيْرات 
توسع الشعيرات
بالرغم من أن بعض الأنواع المتنوعة من تصلب الجلد تحدث بسرعة، فإن علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود تظهر تدريجيًا. وتشمل:

الجلد المشدود الصلب. في تصلب الجلد المحدود، تصيب تغيرات الجلد عادةً الساعد أو الساقين بما يتضمن أصابع اليد والقدم وفي أحيانًا الوجه والعنق. ويمكن أن يبدو الجلد لامعًا بسبب شده على العظم أسفله. وقد يصبح ثني الإصبع صعبًا أو فتح الفم عسيرًا.
ظاهرة رينود. تحدث هذه الحالة عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليد والقدم بسبب البرد أو الضغط الانفعالي مما يعوق تدفق الدم. وفي معظم الأفراد، يتحول الجلد إلى اللون الأبيض قبل أن يصبح أزرق وباردًا ومخدرًا.

وعندما تتحسن الدورة الدموية، يحمر الجلد عادةً وربما يخفق و يحدث وخزًا. وتُعد ظاهرة رينود غالبًا العلامة الأولى على تصلب الجلد المحدود ولكن العديد من الأفراد ممن يعانون ظاهرة رينود لا يُصابون بتصلب الجلد المحدود.

البقع أو الخطوط الحمراء على الجلد. يؤدي تورم الأوعية الدموية الدقيقة بالقرب من سطح الجلد إلى ظهور بقع حمراء صغيرة أو خطوط (توسع الشعيرات). ولا يكون هذا مصدرًا للألم، ويظهر بشكل رئيسي في اليدين والوجه.
النتوءات أسفل الجلد. يمكن أن يؤدي تصلب الجلد المحدود إلى ترسيبات الكالسيوم الدقيقة (التكلس) أسفل الجلد وعلى المرفق والركبة والأصابع في المقام الأول. ويمكن للمريض أن يشعر بهذه الترسيبات وأن يراها، حيث تسبب الألم أحيانًا أو تصاب بالعدوى.
صعوبات في البلع. يؤدي تصلب الجلد المحدود بشكل عام إلى مشكلات في الأنبوب الذي يصل الفم بالمعدة (المريء). ويمكن أن يؤدي ضعف أداء عضلات الجزء العلوي والسفلي للمرئ لوظيفتها إلى صعوبة البلع والسماح برجوع أحماض المعدة إلى المريء مما يؤدي إلى حرقة المعدة والالتهاب والندبات التي تصيب أنسجة المريء.
متى تزور الطبيب
يمكن للاكتشاف المبكر لتصلب الجلد المحدود أن يمنع المضاعفات الخطيرة. ينبغي زيارة الطبيب عند ظهور دلائل الإصابة بالحالة المذكورة.


الأسباب
ولا يُعرف السبب، ولكن يُعتقد أن تصلب الجلد المحدود أحد اضطرابات المناعة الذاتية، والتي ينقلب فيها جهاز المناعة على جسمك. ويظهر حدوث تحفيزٍ لجهاز المناعة لفرط إنتاج الكولاجين، وهو أحد المكونات الرئيسية للنسيج الضام. ويتراكم الكولاجين الزائد في الجلد والأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى اعتلال وظائفها.

عوامل الخطر
جنسك. إن النساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد المحدود عن الرجال.
العمر. يعد تصلب الجلد المحدود أكثر شيوعًا بين الذين تتراوح أعمارهم من 30 إلى 50 عامًا.
العِرق. في الولايات المتحدة، يميل تصلب الجلد المحدود إلى أن يكون أكثر شدة بين السود والمواطنين الأمريكيين منه بين البِيض.
العوامل الوراثية. إذا كان هناك فردًا من أفراد عائلتك يعاني من مرض المناعة الذاتي — مثل الطفح الجلدي أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض هاشيموتو — فأنت عرضة لخطر متزايد من الإصابة بتصلب الجلد المحدود.
التعرض للمواد السامة. قد تحفز بعض المواد السامة — مثل كلوريد البوليفينيل والبنزين والسيليكا والإيثيلين ثلاثي الكلور — مرض تصلب الجلد المحدود بين الأشخاص الذين لديهم القابلية الوراثية للمرض.
المضاعفات
يمكن للعلامات الواضحة لمرض تصلب الجلد المحدود — جلد مشدود وسميك على أصابعك ويديك ووجهك — أن تغير من مظهرك، وتجعل أعمالك اليومية ، مثل فتح برطمان أو الحلاقة، أكثر صعوبة، وتؤثر على حديثك. لكن أكثر المضاعفات جدية ما يحدث تحت جلدك على ما يبدو.

المشاكل المَعِدِيٌّة المِعَوِية. التغيرات في وظيفة عضلة المرئ يمكن أن تؤدي إلى صعوبة في البلع وحرقة مزمنة في الفؤاد. عندما يؤثر تصلب الجلد المحدود في أمعائك يمكنه أن يتسبب في حدوث الإمساك، الإسهال، الانتفاخ بعد الوجبات، فقدان في الوزن غير مقصود وسوء التغذية.
التقرحات على أصابع اليدين والقدمين. يمكن لظاهرة رينو الحادة أن تعوق تدفق الدم لأصابع اليدين والقدمين مسببة تقرحات صعبة الشفاء. يمكن للأوعية الدموية الشاذة أو الضيقة بالإضافة إلى ظاهرة رينو الحادة أن تؤدي إلى الغرغرينا في أصابع اليدين أو القدمين مما قد يتطلب البتر.
تلف الرئة. تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤدي إلى العديد من المشاكل في رئتيك. يؤدي تراكم الكولاجين الزائد في الأنسجة بين حويصلات الهواء في الرئتين في بعض الأحوال إلى زيادة قساوة أنسجة الرئتين وجعلها أقل قدرة على العمل كما ينبغي.

زيادة ضغط الدم في الشرايين بين القلب والرئتين يجعل عمل القلب أكثر صعوبة مما يضعفه في النهاية.

مشاكل القلب. الندوب في أنسجة القلب يمكن أن تؤدي إلى شذوذ في ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي) وفي بعض الأحوال النادرة لالتهاب في عضلة القلب (التهاب العضلة القلبية).
مشاكل في الكلى. على الرغم من أن تدمر الكلى أكثر شيوعًا في أنواع أخرى من تصلب الجلد لكن يمكنه الظهور أيضًا في تصلب الجلد المحدود. أول المؤشرات يمكن أن تكون ضغط الدم المرتفع. تدفق الدم المحدود للكلى يمكن أن يؤدي إلى أزمة كلوية والتي يمكن ان تؤدي بدورها إلى فشل كلوي إذا لم تعالج.
مشكلات الأسنان. قد يصبح هناك صعوبة في فتح فمك بما يكفي لغسيل أسنانك بالفرشاة مع الشد الحاد في جلد الوجه. ارتداد الحمض يمكن أن يؤدي إلى تدمير مينا الأسنان، والتغيرات في أنسجة اللثة يمكن أن تتسبب في تخلخل الأسنان او ربما وقوعها.
جفاف العينين والفم. تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤدي إلى جفاف شديد في العينين والفم.

تصلب الجلد

الأعراض والأسباب
التشخيص والعلاج
يعد تصلب الجلد مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على صلابة وتشدد الجلد والأنسجة الضامة، وهي الألياف التي توفر الإطار والدعم للجسم.

في بعض الأفراد، لا يؤثر تصلب الجلد إلا على الجلد. ولكن في العديد من الأفراد، يضر تصلب الجلد أيضًا البنى الأكثر عمقًا من الجلد، مثل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي. تختلف العلامات والأعراض، بناءً على البنى المصابة.

يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال، وتحدث الإصابة بشكل أكثر شيوعًا في سن يتراوح بين 30 و50 عامًا. مع أنه لا يوجد علاج لتصلب الجلد، يمكن لمجموعة متنوعة من العلاجات أن تخفف من الأعراض وتحسن جودة الحياة.

الأعراض
تتنوع علامات تصلب الجلد وأعراضه بناءً على المناطق المصابة من جسمك:

الجلد. يختبر كافة الأشخاص المصابين بتصلب الجلد تقريبًا تصلب رقع الجلد وتضيقه. يمكن أن تأخذ تلك الرقع شكلاً بيضاويًا أو خطوطًا مستقيمة، أو تغطي مناطق واسعة من الجذع والأطراف. يختلف عدد الرقع، وموقعها، وحجمها بناءً على نوع تصلب الجلد. يمكن أن يبدو الجلد لامعًا نظرًا لشدة تضيقه، كما قد تتقيد حركة المنطقة المُصابة.
أصابع اليدين أو القدمين. إحدى علامات تصلب الجلد المبكرة هي الاستجابة المبالغ فيها نحو درجات الحرارة الباردة أو التوتر العاطفي، الأمر الذي يمكنه التسبب في خِدر، أو ألم، أو تغيرات لونية في أصابع اليدين أو القدمين. هناك حالة تُسمى بداء رينود، والتي تحدث أيضًا لدى الأشخاص الذين لا يعانون تصلب الجلد.
الجهاز الهضمي. بالإضافة إلى الارتجاع الحمضي، الذي يمكنه إتلاف قسم المريء الأقرب إلى المعدة، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد مشكلات متعلقة بامتصاص المواد المُغذية إذا لم تُحرِك العضلات المعوية الطعام بشكل صحيح عبر الأمعاء الدقيقة.
القلب، أو الرئتان، أو الكليتان. يمكن أن يؤثر تصلب الجلد في وظيفة القلب، أو الرئتين، أو الكليتين بدرجات متفاوتة. يمكن أن تصبح هذا المشكلات مهددة للحياة في حالة عدم علاجها.

الأسباب
ينتج تصلب الجلد عن فرط إنتاج وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم. الكولاجين عبارة عن نوع ليفي من البروتين يشكل الأنسجة الضامة لجسمك، بما في ذلك الجلد.

لا يعرف الأطباء بالتحديد السبب الكامن وراء الإنتاج غير الطبيعي للكولاجين، ولكن يبدو أن الجهاز المناعي للجسم يلعب دورًا في الأمر. لدى بعض الأفراد المعرضين من الناحية الوراثية، ربما تكون الأعراض ناتجة عن التعرض لأنواع معينة من المبيدات الحشرية، أو راتينات الإيبوكسي أو المذيبات.

عوامل الخطر
يشيع وجود تصلب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال. الأمريكيون الأصليون في مقاطعة شوكتو والأمريكيون الأفارقة أكثر عرضة من الأمريكيين في أوروبا للإصابة بنوع تصلب الجلد الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية.

المضاعفات
تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من الخفيفة إلى الشديدة، ويمكن أن تؤثر على:

أطراف الأصابع. يمكن أن تكون أنواع مرض رينود الذي يحدث مع تصلب الجلد شديدة لدرجة أن تدفق الدم بشكل محدود يدمر الأنسجة في أطراف الأصابع بشكل دائم، الأمر الذي يتسبب في وهدات أو قرحات جلدية (تقرحات). في بعض الحالات، قد تكون الغرغرينا والبتر الخطوتين التاليتين.
الرئتان. قد يتسبب تندب أنسجة الرئة (التليف الرئوي) في خفض وظيفة الرئة والقدرة على التنفس وتحمل التمارين الرياضية. قد تصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين التي توصل الدم إلى الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي).
الكليتان. عندما يؤثر تصلب الجلد على الكليتين، فيمكن أن تصاب بضغط الدم المرتفع، وارتفاع مستوى البروتين في البول. قد تشمل الآثار الأكثر خطورة لمضاعفات الكلى أزمة الكلى، والتي تنطوي على زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع.
القلب. تندب أنسجة القلب يزيد من خطر حدوث نبض القلب غير الطبيعي (اضطراب نظم القلب) وفشل القلب الاحتقاني، ويمكن أن يسبب التهاب الكيس الغشائي المحيط بالقلب (التهاب التامور). يمكن أيضًا أن يرفع تصلب الجلد الضغط على الجانب الأيمن من القلب ويجعله يتلف.
الأسنان. يمكن أن يتسبب شد الجلد الشديد في أن يصبح فمك أصغر وأضيق، والذي قد يجعل من الصعب غسيل الأسنان بالفرشاة أو حتى أن تنظفها باحترافية. لا يفرز الأشخاص المصابون بتصلب الجلد غالبًا كميات طبيعية من اللعاب، لذلك يزيد خطر الإصابة بتسوس الأسنان أكثر.
الجهاز الهضمي. يمكن أن تؤدي المشكلات الهضمية المرتبطة بتصلب الجلد حدوث ارتجاع حمضي وصعوبة البلع — يصف البعض الإحساس بأنه يشبه أن يعلق الطعام في منتصف المريء — بالإضافة إلى نوبات من الإمساك بالتناوب مع نوبات من الإسهال.
الوظيفة الجنسية. غالبًا ما يُعاني الأشخاص المصابون بتصلب الجلد من ضعف الانتصاب. قد يؤثر تصلب الجلد أيضًا على الوظيفة الجنسية لدى السيدات، من خلال تقليل التزليق الجنسي، وتصلب فتحة المهبل.