السبت، 9 مايو 2015

مُتلازِمة العُقدة اللمفية الجِلدية المُخاطية



داء كاواساكي (مُتلازِمة العُقدة اللمفية الجِلدية المُخاطية) هو مرضٌ نادِر من أمراض الطُّفولة. يؤدِّي هذا المرضُ إلى جعل جُدران الأوعية الدَّمَويَّة في مختلف أنحاء الجسم تُصاب بالالتهاب. ومن الممكن أن يكونَ لهذا المرض تأثيرٌ في مختلف أنواع الأوعية الدَّمَويَّة، بما في ذلك الأوردةُ والشرايين والشُّعَيرات الدَّمَويَّة. إنَّ أسبابَ داء كاواساكي غير معروفة. لكنَّ له أعراضاً معروفة، وهي: • حُمَّى شديدة. • تَوَرُّم العُقد اللمفية في الرقبة. • ظهور طَفَح جلدي في منطقة المغبن (المنطقة الأُربية أو أعلى الفخذ) وبين الأليتين أو الردفين. • احمرار الشفتين وجفافهما وتشقُّقهما، واحمرار اللسان وتَوَرُّمه. • احمرار الكفين وتورُّمهما، وكذلك احمرار وتَوَرُّم القدمين والعَقِبين. • احمرار العينين. لا يسبِّب داءُ كاواساكي العدوى، ولا ينتقل من طفلٍ إلى طفلٍ آخر. وتجري مُعالجةُ هذا الداء عادةً عن طريق الأدوية. أمَّا في بعض الحالات النادرة، فمن الممكن اللجوء إلى الجراحة والإجراءات الطبية الأخرى، وخاصَّةً لدى الأطفال الذين تكون الشرايين التاجية مصابةً لديهم. الوقايةُ من داء كاواساكي أمرٌ غير ممكن. لكنَّ معظمَ الأطفال الذين يظهر لديهم هذا المرضُ يشفون منه في النهاية، ويكونُ ذلك خلال أسابيع من ظهور العلامات والأعراض عادةً. كما أنَّ من النادر أن تظهر مُشكلاتٌ أخرى مرتبطة بهذا المرض. 
مقدِّمة
داءُ كاواساكي مرضٌ نادرٌ من أمراض الأطفال. وهو يسبِّب التهابَ جُدران الأوعية الدَّمَويَّة في مختلف أنحاء الجسم. يمكن أن يصيبَ هذا المرضُ مختلفَ الأوعية الدَّمَويَّة، بما في ذلك الشرايينُ والأوردة والشُّعَيرات الدَّمَويَّة. أسبابُ داء كاواساكي غيرُ معروفة. كما أنَّ الوقايةَ منه غير ممكنة. ومن الممكن أحياناً أن يكون لهذا المرض تأثيرٌ في الشرايين القلبية، ممَّا يؤدِّي إلى ظهور مشكلات قلبية. لكنَّ معظمَ الأطفال الذين يُصابون بهذا الداء يُشفون تماماً بعد المُعالجة. يساعد هذا البرنامجُ التثقيفي على فهم داء كاواساكي، ومعرفة أعراضه وأسبابه المحتملة. كما أنَّه يتناول تشخيصَ هذا المرض ومعالجته. 
جهاز الدَّوران
يتألَّف جهاز الدوران الدموي في الجسم من القلب والأوعية الدَّمَويَّة. وهذا الجهازُ مسؤولٌ عن حركة الدم في مختلف أنحاء الجسم. يحمل الدمُ الأُكسجين والمواد المغذِّية إلى أنسجة الجسم. كما أنَّه يساعد هذه الأنُّسُجة على التخلُّص من الفضلات. القلبُ هو العضلةُ المسؤولة عن ضَخِّ الدم إلى مختلف أعضاء الجسم. ينتقل الدمُ من القلب إلى أجزاء الجسم الأخرى من خلال "أنابيب" كثيرة. تُدعى هذه الأنابيبُ باسم الأوعية الدَّمَويَّة. هناك ثلاثةُ أنواع من الأوعية الدَّمَويَّة: الشرايين والأوردة والشُّعَيرات الدَّمَويَّة. تقوم الشرايينُ بنقل الدم من القلب إلى بقية أنحاء الجسم. وتكون هذه الأوعية الدموية قويةً مرنة. بما أنَّ القلبَ مؤلَّفٌ من أنسجةٍ حيَّة، فإنَّه يكون في حاجةٍ إلى الدم كبقية حاجة أعضاء الجسم الأخرى. ولهذا فإنَّ القلب يقوم بضَخِّ الدم إلى نفسه أيضاً من خلال عدد من الأوعية الدَّمَويَّة التي تذهب مباشرةً لتغذية عضلة القلب. تُدعى هذه الأوعيةُ الدَّمَويَّة باسم الشرايين التَّاجيَّة. عندَ وصول الشرايين إلى أعضاء الجسم، فإنَّها تتفرَّع إلى شرايين أصغر حجماً، لا تلبث أن تنقسمَ من جديد إلى أوعيةٍ دمويةٍ صغيرة تُدعى باسم الشُّرَينات. ثمَّ تتفرَّعُ الشُّرَيناتُ إلى شعيرات دموية، وهي أصغر الأوعية الدَّمَويَّة في الجسم، ولها جُدران رقيقةٌ جداً. تسمح الشُّعَيراتُ الدَّمَويّة للأكسجين والمواد المغذِّية بالانتقال من الدم إلى الأنسجة المجاورة. كما أنَّها تسمح بانتقال الفضلات (ثاني أكسيد الكربون وغيره) من الأنسجة إلى الدم. بعدَ ذلك، تتجمَّع الشُّعَيراتُ الدَّمَويّة، فتشكِّل أوردةً أو عروقاً دموية صغيرة لا تلبث أن تتجمَّعَ أيضاً لتشكِّل أوردة أكبر حجماً تُدعى باسم الأوردة. تقوم الأوردةُ بإعادة الدم إلى القلب. إن جُدران الأوردة أقل سماكةً ومرونةً من جُدران الشرايين. وهناك صمامات في بعض الأوردة من أجل إجبار الدم على الجريان في اتِّجاه واحد، أي في اتجاه القلب. يجري الدمُ في مختلف أنحاء الجسم على نحوٍ مستمر، فينقل الأكسجين والمواد المغذِّية، ويتلقَّى الفضلات من أنسجة الجسم المختلفة. 
الأعراض
خلالَ المراحل الأولى من داء كاواساكي، تكون الحُمَّى هي العرض الرئيسي. تستمرُّ هذه الحُمَّى أكثر من خمسة أيام، ولا تنخفض الحرارة عندَ استخدام الأدوية المعتادة من أجل حُمَّى الأطفال. تشمل الأعراضُ الأولى لداء كاواساكي أيضاً سرعةَ التهيُّج، والتهاب الحلق. ومن المألوف أيضاً أن يظهرَ ألمٌ في المفاصل، وإسهال، وتقيؤ، وألم في المعدة. هناك علاماتٌ مألوفةٌ أخرى لداء كاواساكي. ومن بينها:
طَفَح جلدي في الجزء الأوسط من الجسم وفي منطقة الأعضاء التناسلية.
احمرار اللسان وتَوَرُّمه.
احمرار الشفتين وجفافهما وتشقُّقهما.
احمرار راحتي الكفين وانتفاخهما، وهذا ما يظهر أيضاً على باطن القدمين.
احمرار العينين.
تَوَرُّم العُقد اللمفية في الرقبة.
بعدَ أسبوعين أو ثلاثة أسابيع من ظهور الأعراض، يمكن أن يبدأ تقشُّر جلد أصابع الكفين والقدمين. ومن الممكن أن يتقشَّرَ الجلدُ أحياناً على شكل قطع جلدية كبيرة. من الممكن أحياناً أن يصيبَ داءُ كاواساكي الشرايينَ التاجية المسؤولة عن تغذية عضلة القلب بالأكسجين. وقد تسبِّب هذه الحالةُ ظهورَ مشكلات قلبية خطيرة. 
الأسبابُ الممكنة
إنَّ سبب داء كاواساكي غير معروف. كما أنَّ الوقاية من هذا الداء غير ممكنة. يصيب داءُ كاواساكي الأطفالَ من جميع الأعمار والأعراق، كما أنَّه يصيب الأطفالَ من الجنسين. لكنَّ ظهورَ هذا المرض يكون أكثر لدى الأطفال المنحدرين من أصول آسيوية أو من جزر المحيط الهادي. قد يكون داءُ كاواساكي ردَّةَ فعل من الجسم على فيروس أو على عدوى، إلى جانب توفُّر بعض العوامل الوراثية. لكنَّ الأبحاثَ لم تتمكَّن حتَّى الآن من العثور على فيروس محدَّد أو على عدوى محدَّدة. كما أنَّ دورَ العامل الوراثي غير معروف أيضاً. داءُ كاواساكي ليس مُعدياً. وهذا يعني أنَّه لا يمكن أن ينتقل من طفلٍ إلى طفلٍ آخر. ولا يمكن أن يُصابَ أيُّ طفل بداء كاواساكي نتيجة احتكاكه بطفلٍ مصابٍ بهذا المرض. كما أنَّ الطفل الذي أُصيب بهذا المرض لا يستطيع أن ينقله إلى أطفالٍ آخرين. 
التشخيص
يجري تشخيصُ داء كاواساكي استناداً إلى الأعراض التي تظهر على الطفل، وكذلك إلى نتائج بعض الفحوص والاختبارات. وعلى وجه العموم، فإنَّ تشخيصَ داء كاواساكي لدى الطفل يبدأ من وجود حُمَّى شديدة تستمر أكثر من خمسة أيام، إضافةً إلى ظهور أربعةٍ من بقيَّة الأعراض المألوفة لهذا المرض. لا تظهر الأعراضُ المألوفة لداء كاواساكي على جميع الأطفال الذين يُصابون بهذا المرض. لكنَّ الفحوص والاختبارات يمكن أن تساعد على تأكيد التشخيص. يقوم الطبيبُ باستبعاد بقية الأمراض التي يمكن أن تسبِّب أعراضاً مشابهة. ومن هذه الأمراض:
التهاب المفاصل الروماتويدي لدى اليافعين.
حُمَّى الجبال الصخرية المبقَّعة.
الحُمَّى القرمزية.
قد يطلب الطبيبُ إجراءَ فحوص للدم للتأكُّد ممَّا إذا كانت الأوعية الدَّمَويَّة لدى الطفل مصابةً بالالتهاب. من الممكن أن يفيدَ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينية في معرفة ما إذا كان داء كاواساكي قد أثَّر في القلب. هناك اختبارٌ آخر مفيد لمعرفة ما إذا كان داء كاواساكي قد أثَّر في القلب، ألا وهو تخطيط كهربائيَّة القلب، ويُرمَز له اختصاراً بالرمز (EKG). يقوم هذا الاختبارُ برصد وتسجيل النشاط الكهربائي في القلب. إن تخطيط صدى القلب، أو الإيكو، مفيدٌ أيضاً في حالة الشك في الإصابة بداء كاواساكي. يَستخدِم هذا الاختبارُ موجاتٍ صوتية من أجل تكوين صور للقلب وشرايينه. يُُجرى التصوير بالإيكو على نحوٍ منتظم عادةً بعدَ تشخيص إصابة الطفل بداء كاواساكي، لأنَّ صور الإيكو مفيدة في معرفة تغيُّر تأثير هذا المرض مع الوقت. وغالباً ما يكون تأثيرُ هذا المرض في الشرايين التاجية غير ظاهرٍ إلاَّ بعد أسبوعين أو ثلاثة أسابيع من بدء ظهور الأعراض. 
المُعالجة
المُعالجةُ الدوائية هي المُعالجة الرئيسية لداء كاواساكي. وإذا كان المرضُ قد أصاب الشرايينَ التاجية، فمن الممكن أن يجري اللجوء إلى الجراحة أو إجراءاتٍ طبيةٍ أخرى. تجري مُعالجةُ داء كاواساكي في مرحلته الأولى في المستشفى عادةً. يُعطى الطفلُ المريض جرعةً كبيرةً من الإسبرين في بداية المُعالجة. وبعد أن تزولَ الحُمَّى، يستمرُّ إعطاء الطفل جرعات منخفضة من الأسبرين. إن هذا يمنع تجلُّطَ الدم، وذلك لإمكانية تشكل جلطات دموية في الشرايين الصغيرة المصابة بالالتهاب. يُعطى الطفلُ المريض أيضاً حقنةً من الغلوبولين المناعي. إن الغلوبولين المناعي يساعد الجسمَ على مقاومة العدوى. وهو يمنع داء كاواساكي من التأثير في الشرايين التاجية من أجل منع إصابة القلب بأي ضرر. يتحسَّن معظمُ الأطفال الذين يتلقون الأسبرين والغلوبولين المناعي خلال أربعٍ وعشرين ساعةً عادةً. لكن الحُمّى تستمر عند نسبةٍ صغيرة من الأطفال المرضى. وقد يحتاج هؤلاء الأطفال إلى حقنةٍ ثانية من الغلوبولين المناعي. إذا أدَّى داءُ كاواساكي إلى التأثير في الشرايين التاجية، فلابدَّ من مُعالجة مستمرةٍ للطفل. وفي هذه الحالة، يكون الطبيب المسؤول عن متابعة العلاج طبيباً متخصِّصاً في الأمراض القلبية لدى الأطفال. تستطيع الأدويةُ المرقِّقة أو المميِّعة للدم، كالوارفارين مثلاً، أن تحمي الطفل من تشكُّل جلطات في الشرايين القلبية المصابة بالالتهاب. قد تكون هناك حاجةٌ إلى إجراء اختبارات روتينية إذا لم تُشفَ الشرايين التاجية. وتشتمل هذه الاختباراتُ عادةً على التصوير بالإيكو (بالموجات فوق الصوتية)، وتخطيط القلب الكهربائي، واختبار الجهد. في حالاتٍ نادرة، يمكن أن يحتاجَ الطفلُ المصاب بداء كاواساكي إلى عملية جراحية أو إلى إجراءاتٍ طبيةٍ أخرى إذا أدَّى الالتهابُ إلى تضيُّق الشرايين التاجية على نحوٍ يعيق جريانَ الدم إلى القلب. 
الخلاصة
داءُ كاواساكي مرضٌ نادرٌ يصيب الأطفال. وهو يجعل جُدرانَ الأوعية الدَّمَويَّة في مختلف أنحاء الجسم تُصاب بالالتهاب. ومن الممكن أن يصيبَ هذا المرضُ مختلفَ أنواع الأوعية الدَّمَويَّة، بما في ذلك الشرايينُ والأوردة والشُّعَيرات الدَّمَويَّة. إن سببَ داء كاواساكي غير معروف. يؤدِّي داءُ كاواساكي إلى إصابة الشرايين التاجية في بعض الأحيان. وهذه الشرايينُ هي التي تحمل الأكسجين الغني بالدم إلى عضلة القلب. ونتيجةً لذلك، يمكن أن تظهر مشكلات قلبية خطيرة لدى الطفل المصاب بداء كاواساكي. يجري التصويرُ بالإيكو على نحوٍ منتظم بعد تشخيص إصابة الطفل بداء كاواساكي عادةً. يستطيع هذا التصويرُ التحقُّقَ من تطوُّر حالة المرض خلال الزمن. وغالباً ما يتأخَّر ظهورُ أثر المرض على الشرايين القلبية مدةَ أسبوعين أو ثلاثة أسابيع بعدَ ظهور الأعراض. المُعالجةُ الدوائية هي المُعالجةُ الرئيسية لداء كاواساكي. أمَّا إذا أُصيبت الشرايين التاجية، فقد تكون هناك حاجةٌ إلى الجراحة أو إلى إجراءاتٍ طبيةٍ أخرى. لكنَّ معظمَ الأطفال الذين يُصابون بهذا المرض يُشفون تماماً منه بعدَ المُعالجة

0 comments: